Doença de Creutzfeldt-Jakob: novos testes tentam interromper ação dos príons
O diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do influenciador e especialista em aviação Lito Sousa chamou atenção para uma enfermidade rara e agressiva. Hoje, não há tratamento capaz de interromper ou reverter a doença, mas pesquisadores já testam medicamentos desenvolvidos para interferir no mecanismo dos príons.
A informação é apresentada por Tuane Vieira, doutora em Química Biológica e professora do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ em artigo no The Conversation. Segundo ela, dois desses medicamentos já estão sendo avaliados em pacientes, enquanto outra frente investiga compostos que possam agir sobre agregados de proteínas já existentes.
O que acontece no cérebro
A DCJ é provocada por príons, formas anormais de uma proteína produzida pelo próprio organismo. Uma proteína alterada pode induzir outras a mudar de estrutura. O processo se repete e, aos poucos, os agregados comprometem o funcionamento do cérebro.
A doença atinge de um a dois casos por milhão de habitantes por ano. Na maioria das vezes, surge de forma esporádica, sem uma fonte de infecção identificável, e não passa de uma pessoa para outra pelo contato cotidiano.
“Não existe, hoje, terapia capaz de deter ou reverter a DCJ”, afirma Vieira. O atendimento atual é de suporte, com foco no controle dos sintomas e no conforto do paciente.
Medicamentos começam a ser testados
Uma das ideias em estudo é reduzir a produção da proteína normal que serve de matéria-prima para novos príons. É nesse caminho que seguem os principais testes:
- ION717: interfere na mensagem celular responsável pela produção da proteína priônica;
- PRiSM: utiliza um pequeno RNA (siRNA), aplicado por punção lombar, para reduzir essa produção;
- Efavirenz: medicamento contra o HIV que aumentou a sobrevida de camundongos infectados e será avaliado em um estudo registrado na China.
O ensaio do ION717 recrutou 56 participantes em 2024 e ganhou um novo braço em março de 2026. Os resultados não devem ser divulgados antes de 2027. O PRiSM é um estudo de fase 1 com 15 pacientes sintomáticos, voltado à segurança e à tolerabilidade.
Nenhum dos dois primeiros estudos recruta no Brasil. Até agora, também não há demonstração de que essas pesquisas consigam interromper a DCJ em pessoas.
O que mudou não é a certeza do resultado, mas a qualidade da aposta. Agora, testam-se moléculas desenhadas para o mecanismo central da doença, com efeito comprovado em animais.
Tuane Vieira, doutora em Química Biológica e professora do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ, em artigo no The Conversation.
Moringa apresenta uma pista
Outra pergunta preocupa os pesquisadores: como lidar com os agregados que já se acumularam quando a doença é diagnosticada?
Um estudo da UFRJ, em parceria com a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás, analisou a Moringa oleifera. Entre 18 compostos encontrados no extrato, dois — os ácidos clorogênico e neoclorogênico — se ligaram à proteína priônica.
Nos testes in vitro, as duas substâncias reduziram a formação de agregados e desorganizaram estruturas que já estavam formadas.
“Nosso trabalho com os compostos da moringa é uma pista científica, não uma terapia pronta”, ressalta Vieira.
O próximo passo é verificar os efeitos em células e animais, além de descobrir quanto dessas moléculas chega ao cérebro e o que ocorre após a desagregação.
Diagnóstico ajuda a conduzir o caso
O exame RT-QuIC, disponível no laboratório da UFRJ citado pela pesquisadora, detecta a conversão da proteína priônica no líquido cefalorraquidiano e permite confirmar a DCJ em vida.
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A doença costuma aparecer principalmente entre os 60 e 70 anos e pode causar perda rápida de memória, alterações de comportamento, dificuldades para caminhar, movimentos involuntários e alterações visuais. Como sinais semelhantes aparecem em outras doenças neurológicas, algumas tratáveis, identificar corretamente a causa é importante para orientar o paciente e a família.
A DCJ continua sem cura. A diferença é que pesquisadores começaram a testar formas de interferir diretamente no processo que produz os príons. O resultado dessas tentativas ainda precisa ser demonstrado — mas é justamente aí que a pesquisa começa a abrir novas possibilidades.
Valdir Antonelli
Valdir Antonelli é jornalista com especialização em marketing digital e consumo.
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